Lennox-Gastautův syndrom představuje 3% až 6% dětí s epilepsií, častější u chlapců než u dívek. Obvykle začíná mezi 3 a 4 roky a téměř polovina případů není známá. Klinicky se kromě epileptických záchvatů obvykle vyskytují kognitivní poruchy a typ pomalé vlny. Ve většině případů je kognitivní porucha progresivní.
postižené děti mají potíže s učením, ztrátou paměti a psychomotorickými změnami. Polovina dětí, které dosáhnou dospělosti, má vážné nedostatky a jen velmi malé procento lidí, kteří trpí touto chorobou, se o sebe postará. Lennox-Gastautův syndrom je ve všech případech diagnostikován duševní nedostatečností .
Přibližně 5% pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem zemřelo před onemocněním nebo problémy spojené s tím předtím, než dojde k 10 letům s tímto onemocněním. Často tato porucha pokračuje v dospívání a dospělosti, což způsobuje různé emocionální problémy a nedostatky. Současná léčba je proto zaměřena na úsilí o zlepšení kvality života pacientů.
Hlavní symptomy syndromu Lennox-Gastaut
Lennox-Gastautův syndrom je závažný typ dětské epilepsie , která způsobuje narušení intelektuálních schopností a vývojových problémů. Záchvaty začínají obvykle před 4 roky věku. Druhy záchvatů, že lidé, kteří trpí touto poruchou výstavy jsou různé, ale obvykle vyskytují záchvaty: tonic
- : tělo tuhost, odchylka oko a rozšířené zornice s abnormálními dýchání.
- Atonic: Stručná ztráta svalového tonusu a vědomí způsobující náhlý pád, který může být neočekávaný a může způsobit zranění.
- Atypická nepřítomnost: období, kdy člověk chybí, přičemž se dívá na pevný bod, aniž by reagoval na vnější podněty.
- Myoklonický: náhlý pohyb svalů. Období, kdy jsou záchvaty časté a krátké období, kdy se epileptické záchvaty nevyskytují. Většina dětí s Lennox-Gastautovým syndromem vykazuje určité poruchy intelektuálního fungování nebo zpracování informací, doprovázené vývojovými prodlevami a poruchami chování.
Problémy spojené s onemocněním
Tento syndrom je obvykle spojen s těžkými poruchami chování
, jako jsou:Hyperaktivita.
- Agresivita. ◊ Autistická tendence.
- Poruchy osobnosti. Časté Psychické symptomy.
- Zdravotní komplikace osob trpících tímto syndromem zahrnují také neurologické poruchy, jako je tetrapareze, hemiplegie, extrapyramidové poruchy a zpožděný vývoj motorických funkcí. Může dojít k časnému nástupu, a proto není možné určit, zda je Lennox-Gastautův syndrom pokračováním bez přechodu západního syndromu. Syndrom se však může objevit v druhé polovině dětství, v dospívání a dokonce iv dospělosti.
- Pacienti mohou mít elektroencefalografické asociace s vrcholovými vlnami, mentální retardaci, těžko léčitelné krize a špatnou odezvu na antikonvulzivní léky.
- Děti mají prognózu pro svůj duševní vývoj a vývoj jejich krize.
Syndrom Lennox-Gastaut však není patologická entita, jelikož několik příčin může způsobit jeho výskyt.
Příčiny a léčba Nejčastějšími příčinami nástupu syndromu jsou: Genetické poruchy. Neuro-neuroukutanické syndromy.
Encefalopatie po hypoxicko-ischemických lézích.
Meningitida.
- Malformace mozku. Perinatální asfyxie. Hrubé těžké zranění mozku.
- Infekce centrálního nervového systému. Hered Heritable degenerativní nebo metabolické nemoci.
- V 30 až 35% případů nejsou příčiny, které způsobují nástup syndromu, známy.
- Léčba je velmi obtížná a syndrom Lennox-Gastaut je velmi odolný vůči konvenční terapii.
- Léky první volby jsou valproát a benzodiazepiny (klonazepam, nitrazepam a klobazam). Jeden nebo druhý je upřednostňován v závislosti na nejčastějších typech záchvatů pacienta.
- Obvykle je léčivo pro snížení nebo zmírnění příznaků je nejen léčivo, ale společného využívání více, jako je například lamotrigin, topiramát nebo valporato. U některých dětí dochází k určitému zlepšení. Obvykle však vykazují toleranci vůči léku v průběhu času, takže záchvaty, které byly dříve v kontrolovaných částech, se díky léčbě staly nezvládnutelnými.
- Léčba syndromu je pro život, protože neexistuje lék.
- Hlavním cílem je zlepšit kvalitu života snížením četnosti krizí, i když není možné je vymýtit. Kromě léků existují i další léčebné postupy, jako je ketogenní strava, stimulace vagových nervů a chirurgická léčba.
- V současné době existuje zhoubná dlouhodobá prognóza s
úmrtností 10% před věkem 11 let. Naopak, výzkumníci pracují na zlepšení těchto statistik a že pokrok v důsledku současného pokroku v technologiích byl v posledních letech velký. Údaje o syndromu Všichni autoři souhlasí s konkrétní a sugestivní povahou pozorovaných záchvatů, stejně jako s jejich vysokou frekvencí. Objevují se však rozdíly ve způsobu určování typů krize. Ve skutečnosti je to nejčastěji krátké a může dokonce zůstat bez povšimnutí.
Změna psychiky je obvykle závažná, a to jak z hlediska inteligence, tak i osobnosti. Je to stálý prvek této nemoci. Mentální retardace může být považována za přetrvávající nebo zhoršující ve většině případů. Je pravděpodobné, že mentální retardace je, na jedné straně, v souvislosti s mozkovou atrofií, potvrzené plynovou encephalography nebo tomodensiometria.
Na druhou stranu, absenci učení se zdá být ve vztahu k četnosti
krizí, existence dlouhodobých epizod zmatku, ve formě epilepticus států a psychotického stavu, natož akademický vyloučení a terapeutické předávkování . Posouzení duševní úrovně je často ovlivněno předpsychotickými a psychotickými změnami osobnosti dítěte (dětský autismus). Bibliografické odkazy: David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, aktualizovaný přehled.
časopis čilské epilepsie. 3, 42-45.
Herranz JL, C. Fernandez-domy, Campistol J. Campos-Castello J Rufo-Campos M, Torres-Falcon a kol. (2010). Syndrom Lennox-Gastaut ve Španělsku: retrospektivní a popisná epidemiologická studie. Rev Neurol. 50, 711-7.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologická charakteristika symptomatického syndromu Lennox-Gastaut.
Kubánský žurnál pediatrie. 84 (1), 22-32. (Tj.